在美国，患 变异型克雅氏症 的风险一直非常低。美国境内仅报告了四例。根据美国疾病控制与预防中心（CDC）数据，强有力的证据表明，这几例均是在美国境外的其他国家/地区染上的。

多数 变异型克雅氏症 病例发生在英国，而被报告的病例不足 200 例。在英国，克雅氏症 发病率在 1999 年至 2000 年之间达到峰值，自此之后一直下降。据报告，也有少量的 变异型克雅氏症 病例发生在世界其他国家/地区。

迄今为止，没有证据表明人们可能会因食用感染了慢性消耗性疾病（CWD）的动物的肉而患上克雅氏症。但是，美国疾病控制与预防中心 建议猎人认真考虑采取预防措施。美国疾病控制与预防中心 建议猎人在食用来自已知存在 慢性消耗性疾病 的地区的鹿和麋鹿之前，先对它们进行检测。猎人还应该避免射杀或处理看起来患病或发现时已死亡的鹿或麋鹿。